76岁霍金去世,他曾是世界上最广为人知的

发布时间:2018-03-14 13:52:00 来源:博客 作者:北川网(网友上传)

  76岁霍金去世,他曾是世界上最广为人知的“渐冻症”案例

     刚刚,据《卫报》和 BBC 报道,当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》作者,史蒂芬·霍金,于 3 月 14 日去世。

  霍金的另一个身份,可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者。

  霍金在 1959 年进入牛津大学,1962 年进入剑桥大学三一学院开始研究生课程。1963 年,21 岁的霍金被诊断为 ALS,医生说他只有两年可活。

  天才的大脑也足够幸运,他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖,几年之后才换成了轮椅。后来,标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音,成为他的象征。

  霍金曾经谈起过死亡。

  I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first

  在过去的 49 年里,我一直生活在过早死亡的预期中。我不害怕死亡,但我并不急于这样做。我还有太多的事情想先做。

  直到今天。

  肌萎缩侧索硬化,是什么?

  肌萎缩侧索硬化(ALS),俗称「渐冻人」,是一种神经系统疾病,指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清,伴有肌肉跳动,检查身体发现腱反射(包括膝跳反射等)增强等症状。

  我第一次知道 ALS 的时候还在念书,因为导师参编了全国统编教材,其中「运动神经元病」内容让我帮忙起草,ALS 是这类疾病的其中之一。

  当时在国内对这个疾病的认识还不是很多,我不得不翻阅了大量的资料进行编写。但只是在写教科书文字的时候,其实对这个疾病并没有深入的认识,直到到后来成为医生后在临床上接诊了几个这样的病人,我才亲身感受到了整个病的「沉重」。

  极其罕见的疾病

  ALS 是一种罕见病,每 10 万人中大约有 4~6 人有可能罹患这种疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性,随着这些运动神经元的慢慢死亡消失,肌肉慢慢失去运动的能力,一点点的萎缩,直到死亡。

  绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病,这样一种获得性疾病,意味着一个人慢慢失去运动能力和生活自理能力。

  最开始,可能只是无意中发现手指不那么灵活,然后是没有办法单手拿茶杯,要不了多久就会出现没有办法梳头,

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